Слуховая нейропатия (AN)/Расстройство спектра слуховой нейропатии (ANSD)

Слуховая нейропатия — это расстройство, характеризующееся нормальной функцией наружных волосковых клеток и аномальной функцией слухового нерва. Оно может встречаться у людей всех возрастов, от младенцев до взрослых. Обычно оно двустороннее, но может возникать и односторонне.

Вероятно, это не новое явление, поскольку в литературе есть описания с конца 1980-х годов, например, Davis & Hirsh, 1979; Worthington & Peters, 1980; Kraus, Ozdamar, Stein & Reed, 1984; Lenhardt, 1981. Эти описания включают сообщения о непоследовательных порогах чистого тона, аномальных ABR, экстремальных трудностях понимания речи, показателях распознавания слов, намного худших, чем ожидалось, исходя из степени потери слуха, и отсутствие помощи от слуховых аппаратов. Только с появлением отоакустической эмиссии (ОАЭ) в клиническом применении позволило дифференцировать сенсорную и невральную потерю слуха. В 1996 году термин «слуховая нейропатия» был введен А. Старром и коллегами, которые описали десять человек с прогрессирующей потерей слуха, приписываемой заболеванию VIII нерва, у которых симптомы проявлялись в детстве или в молодом возрасте и у которых присутствовала ОАЭ, отсутствовали или были сильно ненормальными КСВП, отсутствовали акустические рефлексы и была хуже разборчивость речи, чем предполагалось по уровню слуха.

По оценкам, распространенность составляет от 1 до 10% людей с потерей слуха. Существует разброс из-за различных типов нарушений слуха и различных клинических критериев, используемых в разных исследованиях (Moser & Starr, 2016). Различные клинические критерии привели к тому, что многие использовали этот термин в любое время, когда присутствовала отоакустическая эмиссия (ОАЭ) и/или присутствовали кохлеарные микрофонные потенциалы и отсутствовали или были ненормальными слуховые реакции ствола мозга (КСВП). Чаще всего не было неврологического подтверждения того, что был затронут VIII нерв. Рапин и Грэвел (2003, 2006) предостерегали от неразборчивого использования термина «нейропатия», не зная, был ли затронут VIII нерв. То есть, одних результатов проверки слуха недостаточно для обозначения слухового расстройства. Они продолжили, сказав, что термин «слуховая нейропатия» не следует использовать, когда основное место патологии находится в стволе мозга или более центрально в слуховом пути. В этом случае следует использовать термин «невральная потеря слуха». Термин «слуховая нейропатия» следует зарезервировать для пациентов, у которых есть «доказательства того, что патология затрагивает спиральные ганглиозные клетки или их аксоны (8-й нерв)». Этот совет не был услышан на протяжении многих лет, и в 2008 году группа ввела термин «расстройство спектра слуховой нейропатии» (ANSD) из-за широкого спектра этиологий, связанных с аналогичными представлениями результатов тестов.

Аудиологическая оценка должна включать набор тестов, включающий OAE для оценки функции наружных волосковых клеток, ABR для оценки дисфункции VIII нерва и поиска кохлеарных микрофонных потенциалов, тестирование акустического рефлекса и тональную аудиометрию как минимум. В зависимости от возраста и способностей пациента следует включить другие тесты, такие как распознавание слов в тишине и с ипсилатеральным шумом, подавление TEOAE, разницу уровней маскировки (MLD), затухание тона, обнаружение пробелов, локализацию звука и частотную дискриминацию или способность обнаруживать изменение частоты.

Примечание: для ABR полярность стимула должна быть как разрежением, так и конденсацией для поиска инверсии кохлеарных микрофонных потенциалов с изменением полярности стимула. При использовании вставных наушников необходимо следить за тем, чтобы ответ был кохлеарным микрофонным потенциалом, а не артефактом стимула. Это достигается путем зажима трубки вставного наушника и повторения тестирования. Если ответ не исчезает при зажиме, то ответ вызван артефактом стимула.

Ниже приведены ожидаемые результаты для людей со слуховой нейропатией:

ТЕСТ	Ожидаемый результат
OAE	В целом нормальный, хотя OAE может отсутствовать или исчезнуть со временем
ABR	Аномальный или отсутствующий ABR; присутствует микрофонный потенциал
Тимпанометрия и рефлексы мышц среднего уха	Нормальная тимпанограмма с отсутствующими ипсилатеральными и контралатеральными рефлексами, но присутствуют неакустические рефлексы
MLD (разница уровней маскировки)	0 дБ HL
Пороги чистого тона	Нормальные, или от легкой до умеренной потери слуха, как описано Старром, но теперь включает тяжелую/глубокую потерю слуха всех конфигураций. Потеря слуха обычно стабильна, но есть сообщения о колебаниях и прогрессировании.
Распознавание речи в тишине	Изменчивая; от слегка снижено до значительно снижено
Распознавание речи в шуме	В целом плохое
Подавление TEOAE	Нет подавления
Затухание тона, обнаружение пробелов, локализация звука, различение частот	Как правило, все имеют аномальные результаты

 

Лечение обычно начинается с легкого усиления со слуховыми аппаратами и часто переходит к кохлеарной имплантации, когда есть доказательства того, что слуховые аппараты не приносят пользы. Однако, учитывая включение широкого спектра патологий, например, расстройства внутренних волосковых клеток, аплазии VIII нерва и гипербилирубинемии, которые теперь называются ANSD, это создает проблемы для лечения. Например, слух может улучшиться в случаях гипербилирубинемии, а кохлеарные импланты могут оказаться неэффективными при аплазии VIII нерва. Таким образом, в дополнение к аудиологической оценке, обеспечение междисциплинарного подхода, включающего оценку развития и коммуникации, а также отологические, неврологические, генетические, офтальмологические и неврологические обследования для определения этиологии, может помочь определить наиболее подходящую тактику лечения.