Слухова нейропатія (AN)/Розлад спектру слухової нейропатії (ANSD)

Слухова нейропатія – це розлад, що характеризується нормальною функцією зовнішніх волоскових клітин та аномальною функцією слухового нерва. Воно може зустрічатися у людей різного віку, від немовлят до дорослих. Зазвичай воно двостороннє, але може й односторонньо.

Мабуть, це нове явище, оскільки у літературі є описи з кінця 1980-х років, наприклад, Davis & Hirsh, 1979; Worthington & Peters, 1980; Kraus, Ozdamar, Stein & Reed, 1984; Lenhardt, 1981. Ці описи включають повідомлення про непослідовні пороги чистого тону, аномальні ABR, екстремальні труднощі розуміння мови, показники розпізнавання слів, набагато гірші, ніж очікувалося, виходячи зі ступеня втрати слуху, і відсутність допомоги від слухових апаратів. Тільки з появою отоакустичної емісії (ОАЕ) у клінічному застосуванні дозволило диференціювати сенсорну та невральну втрату слуху. В 1996 термін «слухова нейропатія» був введений А. Старром і колегами, які описали десять людей з прогресуючою втратою слуху, що приписується захворюванню VIII нерва, у яких симптоми виявлялися в дитинстві або в молодому віці і у яких була присутня ОАЕ, були відсутні або були сильно ненормальними КСВП, були відсутні акустичні рефлекси і була гірше розбірливий.

За оцінками, поширеність становить від 1 до 10% людей із втратою слуху. Існує розкид через різні типи порушень слуху та різні клінічні критерії, що використовуються в різних дослідженнях (Moser & Starr, 2016). Різні клінічні критерії призвели до того, що багато хто використовував цей термін у будь-який час, коли була отоакустична емісія (ОАЕ) та/або були кохлеарні мікрофонні потенціали і були відсутні або були ненормальними слухові реакції стовбура мозку (КСВП). Найчастіше не було неврологічного підтвердження того, що торкнувся VIII нерв. Рапін і Гревел (2003, 2006) застерігали від нерозбірливого використання терміна «нейропатія», не знаючи, чи торкнувся VIII нерв. Тобто одних результатів перевірки слуху недостатньо для позначення слухового розладу. Вони продовжили, сказавши, що термін «слухова нейропатія» не слід використовувати, коли основне місце патології знаходиться у стовбурі мозку або центральніше у слуховому шляху. У цьому випадку слід використовувати термін “невральна втрата слуху”. Термін «слухова нейропатія» слід зарезервувати для пацієнтів, які мають «докази того, що патологія зачіпає спіральні гангліозні клітини або їх аксони (8-й нерв)». Ця рада не була почута протягом багатьох років, і в 2008 році група ввела термін «розлад спектру слухової нейропатії» (ANSD) через широкий спектр етіологій, пов’язаних з аналогічними поданнями результатів тестів.

Аудіологічна оцінка повинна включати набір тестів, що включає OAE для оцінки функції зовнішніх волоскових клітин, ABR для оцінки дисфункції VIII нерва та пошуку мікрофонних потенціалів кохлеарних, тестування акустичного рефлексу і тональну аудіометрію як мінімум. Залежно від віку та здібностей пацієнта слід включити інші тести, такі як розпізнавання слів у тиші та з іпсилатеральним шумом, придушення TEOAE, різницю рівнів маскування (MLD), згасання тону, виявлення прогалин, локалізацію звуку та частотну дискримінацію або здатність виявляти зміну частоти.

Примітка: для ABR полярність стимулу має бути як розрідженням, так і конденсацією для пошуку інверсії мікрофонних кохлеарних потенціалів зі зміною полярності стимулу. При використанні вставних навушників необхідно стежити, щоб відповідь була кохлеарним мікрофонним потенціалом, а чи не артефактом стимулу. Це досягається шляхом затискання трубки вставного навушника та повторення тестування. Якщо відповідь не зникає при затиску, відповідь викликана артефактом стимулу.

Нижче наведено очікувані результати для людей зі слуховою нейропатією:

ТЕСТ	Очікуваний результат
OAE	В цілому нормальний, хоча OAE може бути відсутнім або зникнути з часом
ABR	Аномальний або відсутній ABR; є мікрофонний потенціал
Тимпанометрія та рефлекси м’язів середнього вуха	Нормальна тимпанограма з відсутніми іпсилатеральними та контралатеральними рефлексами, але присутні неакустичні рефлекси
MLD (різниця рівнів маскування)	0 дБ HL
Пороги чистого тону	Нормальні, від легкої до помірної втрати слуху, як описано Старром, але тепер включає важку/глибоку втрату слуху всіх конфігурацій. Втрата слуху зазвичай стабільна, але є повідомлення про коливання та прогресування.
Розпізнавання мови в тиші	Мінлива; від злегка знижено до значно знижено
Розпізнавання мови в шумі	В цілому погане
Придушення TEOAE	Немає пригнічення
Згасання тону, виявлення прогалин, локалізація звуку, розрізнення частот	Як правило, всі мають аномальні результати

 

Лікування зазвичай починається з легкого посилення зі слуховими апаратами і часто переходить до кохлеарної імплантації, коли є докази того, що слухові апарати не приносять користі. Однак, з огляду на включення широкого спектра патологій, наприклад, розлади внутрішніх волоскових клітин, аплазії VIII нерва та гіпербілірубінемії, які тепер називаються ANSD, це створює проблеми для лікування. Наприклад, слух може покращатись у випадках гіпербілірубінемії, а кохлеарні імпланти можуть виявитися неефективними при аплазії VIII нерва. Таким чином, на додаток до аудіологічної оцінки, забезпечення міждисциплінарного підходу, що включає оцінку розвитку та комунікації, а також отологічні, неврологічні, генетичні, офтальмологічні та неврологічні обстеження для визначення етіології може допомогти визначити найбільш підходящу тактику лікування.